Penjelasan Lengkap Penyebab Sirosis hati

penyebab sirosis hati

Penjelasan Lengkap Tentang Penyebab Sirosis hati. Ada beberapa kondisi medis menjadi penyebab sirosis hati seperti: hepatitis autoimun, penyumbatan saluran empedu, Budd-Chiari syndrome, fibrosis, galaktosemia, hepatitis B, Atresia Bilier, gangguan glikogen, dan beberapa masalah genetik lainnya

1. Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit peradangan hati kronis dan jarang terjadi, ditandai dengan kerusakan sel-sel hati akibat sistem kekebalan tubuh penderita menyerang sel-sel hati orang itu sendiri.

Karena kronis yang berlangsung jangka lama, jika tidak segera diobati, hepatitis autoimun memiliki potensi untuk menyebabkan sirosis hepatis (jaringan parut pada hati) dan gagal hati.

Namun, ketika didiagnosis dan diobati dini, hepatitis autoimun dapat dikelola secara efektif dengan mengambil obat yang menekan sistem kekebalan tubuh.

Hubungan sirosis hepatis dan hepatitis autoimun

Sistem kekebalan tubuh Anda biasanya menyerang bakteri, virus atau organisme asing lainnya. Namun, keanehan dalam tubuh seseorang dimana sistem ini justru menyerang sel-sel di tubuh sendiri, kondisi ini disebut respon autoimunitas.

Dalam kasus hepatitis autoimun, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel hati, mengakibatkan bentuk peradangan jangka panjang dan kerusakan, mengembangkan penyakit sirosis hepatis bagi orang-orang berisiko.

Jenis dan tipe dari hepatitis autoimun

Ada dua tipe bentuk penyakit ini. yaitu

1. Hepatitis autoimun tipe 1, atau klasik.

Ini adalah bentuk penyakit umum dan kebanyakan mempengaruhi wanita muda dan sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya.

2. Hepatitis autoimun tipe 2

Sedangkan yang tipe 2 adalah jenis hepatitis yang jarang dan umumnya menyerang anak perempuan antara usia 2 dan 14.

Penyebab hepatitis autoimun

Tidak diketahui persis mengapa sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel hati hingga menyebabkan hepatitis autoimun.

Namun demikian, diyakini bahwa penyakit ini terjadi pada orang yang memiliki kelainan genetik yang memicu kekebalan tubuh untuk menyerang sel-sel hati nya sendiri.

Banyak penelitian menyimpulkan bahwa hepatitis autoimun bukan disebabkan karena penyakit keturunan atau diwariskan, tetapi ada beberapa bukti bahwa seseorang mempunyai kerentanan untuk memiliki penyakit ini akibat cacat genetik.

Oleh karena itu, hepatitis autoimun jarang ditemukan di lebih dari satu anggota dari keluarga yang sama.

Penemuan ini menyimpulkan sementara bahwa beberapa penyebab hepatitis autoimun seperti; racun dan obat-obatan dapat memicu penyakit pada orang yang rentan, terutama perempuan.

Dokter dan para ahli tidak tahu persis apa yang mendasari penyebab pasti, Namun, faktor-faktor risiko tertentu telah diidentifikasi, termasuk:

– riwayat keluarga
– perempuan
– riwayat infeksi bakteri atau virus
– penggunaan obat-obatan tertentu, seperti minocycline

Kondisi autoimun lainnya dapat menyebabkan sirosis hepatis dan juga terkait dengan perkembangan hepatitis autoimun.

Penyakit ini termasuk:

– tiroiditis
– diabetes tipe I
– radang sendi
– scleroderma
– penyakit radang usus (IBD)
– lupus eritematosus sistemik
– Sindrom Sjogren

Gejala hepatitis autoimun

Gejala hepatitis autoimun berkisar dari ringan sampai parah. Pada tahap awal, Anda mungkin tidak memiliki gejala, tetapi dalam tahap selanjutnya, gejala dapat muncul tiba-tiba.

Gejala mungkin perlahan-lahan berkembang dari waktu ke waktu. Beberapa gejala dan tanda-tanda, meliputi:

– pembesaran hati (hepatomegali)
– pembuluh darah abnormal pada kulit (spider angioma)
– distensi abdomen (pembengkakan, asites)
– urin gelap
– tinja berwarna pucat

Gejala tambahan yang mungkin terjadi meliputi:

– menguningnya kulit dan mata (penyakit kuning)
– gatal kulit disebabkan oleh penumpukan racun di empedu
– kelelahan
– kehilangan selera makan
– mual
– muntah
– nyeri sendi
– sakit perut

Pengobatan hepatitis autoimun

Penilaian dokter sangat hati-hati untuk menentukan apakah individu tertentu harus menjalani perawatan atau belum, karena untuk  hepatitis autoimun ringan biasanya tidak diobati guna mencegah efek samping yang ditimbulkan.

Untuk orang-orang yang membutuhkan pengobatan hepatitis autoimun kronis, jika mereka diagnosis sejak dini, semakin besar kesempatan memperlambat perkembangan penyakit.

Dokter biasanya meresepkan Obat untuk mengontrol sistem kekebalan tubuh yang disebut imunosupresan termasuk; Prednison, Azathioprine, atau imunosupresan lainnya.

Transplantasi hati adalah pilihan pengobatan terakhir jika beberapa obat yang telah diresepkan tidak menghentikan perkembangan penyakit.

Atau, ketika jaringan parut menjadi ireversibel dan disinyalir akan mengembangkan sirosis hepatis atau gagal hati, transplantasi hati merupakan prosedur yang efektif.

2. Hepatitis B

Apa itu hepatitis B

Hepatitis B (HBV) adalah peradangan pada hati yang berlangsung setidaknya 6 bulan, disebabkan virus atau juga obat-obatan tertentu.

Banyak orang tidak memiliki gejala, dan hanya beberapa memiliki gejala samar-samar, seperti kurang nafsu makan, dan kelelahan.

HBV dapat mengakibatkan sirosis hati melalui pembesaran limpa, akumulasi cairan dalam perut, dan kerusakan fungsi otak.

HBV kronis cenderung memburuk, terkadang cepat tapi kadang-kadang lambat selama beberapa dekade, yang mengarah ke sirosis hepatis

HBV kronis yang tidak diobati, menyebabkan sirosis hepatis pada sekitar 20 sampai 30% orang.

Penyebab hepatitis B

Hepatitis B secara umum disebabkan oleh virus hepatitis B.

Selain itu, obat-obatan tertentu juga dapat menyebabkan hepatitis B termasuk; isoniazid, metildopa, dan nitrofurantoin; terutama ketika dikonsumsi untuk waktu yang lama.

Penyebab lain yang agak populer adalah penyalahgunaan alkoh0l dan penyakit hati berlemak non-alk0hol.

Penyebab lain dari hepatitis B yang kurang begitu populer adalah defisiensi alpha 1-antitrypsin (gangguan herediter), penyakit celiac, gangguan tiroid, atau, pada anak-anak dan remaja adalah penyakit-a Wilson (retensi abnormal tembaga di hati)

Tidak ada yang tahu persis mengapa virus atau obat tertentu menyebabkan hepatitis B pada beberapa orang tertentu, dan tidak sama terjadi pada orang lain.

Dan, belum ada kepastian juga, mengapa derajat keparahan tersebut bisa bervariasi antara penderita satu dengan penderitan HBV yang lain.

Hepatitis B autoimun

Ada salah satu bentuk HBV yang tidak bisa diketahui secara jelas maupun diidentifikasi apa penyebab nya.

Dalam beberapa kasus, peradangan kronis di hati disebabkan oleh tubuh menyerang jaringannya sendiri (reaksi autoimunitas) yang disebut hepatitis autoimun, lebih umum pada wanita dibandingkan pria.

Dalam kasus hepatitis autoimun, sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel hati, mengakibatkan bentuk peradangan jangka panjang dan sirosis hepatis bagi orang-orang berisiko.

Gejala hepatitis B atas sirosis hepatis

Di sekitar dua pertiga penderita, Hepatitis B berkembang secara bertahap, sering tanpa gejala sampai menyebabkan sirosis hepatis.

Dalam sepertiga yang tersisa, HBV berkembang setelah serangan virus hepatitis akut yang menetap atau kembali (sering beberapa minggu kemudian).

Gejala yang sering muncul termasuk perasaan sakit samar-samar (malaise), nafsu makan menurun, dan kelelahan.

Kadang-kadang demam ringan dan rasa ketidaknyamanan di perut bagian atas. Penyakit kuning sangat jarang terjadi sebagai indikator gejala.

Gejala spesifik dari hepatitis B terkait sirosis hepatis mencakup pembesaran limpa, pembuluh darah laba-laba di kulit (disebut spider angioma, atau spider nevi), kemerahan pada telapak tangan, dan akumulasi cairan dalam perut (ascites).

Kerusakan hati dapat menyebabkan gangguan fungsi otak, yang disebut hepatik encephalopathy dan kecenderungan untuk mudah berdarah (koagulopati).

Fungsi otak memburuk karena zat beracun terakumulasi dalam darah dan mencapai otak. Hati biasanya menghilangkan racun dari darah, namun fungsi ini ditiadakan karena jaringan parut membatasi fungsi hati.

Beberapa orang memiliki penyakit kuning, gatal-gatal kulit, dan berak berminyak yang berbau busuk (disebut steatorrhea), gejala-gejala ini berkembang karena aliran empedu dari hati terblokir oleh jaringan parut.

Diagnosis hepatitis B

Para dokter men diagnosis dan mencurigai hepatitis B ketika orang memiliki gejala yang khas saat tes pada pemeriksaan fisik; atau ada riwayat hepatitis akut sebelumnya.

1. Tes darah

Tes darah dikerjakan untuk menentukan seberapa baik fungsi hati dan apakah ada kerusakan sel-sel hati atau tidak (tes fungsi hati).

Saat pasien menjalani tes darah, dokter mendeteksi enzim hati abnormal yang tinggi.

Tes darah juga dilakukan untuk membantu dokter mengidentifikasi jenis virus hepatitis yang menyebabkan infeksi.

2. Biopsi hati

Biopsi hati juga sebagai acuan untuk memastikan diagnosa. Biopsi hati juga memungkinkan dokter untuk menentukan: seberapa parah tingkat peradangan dan apakah jaringan parut atau sirosis hepatis telah berkembang atau belum.

3. USG

Ultrasonografi dilakukan setiap 6 bulan untuk skrining kanker hati. Tingkat alpha-fetoprotein (protein biasanya dihasilkan oleh sel-sel hati yang belum matang) dapat meningkat ketika kanker hati hadir.

Semua pasien hepatitis, baik hepatitis B atau C akan diskrining oleh ahli medis jika pasien dicurigai mengembangkan sirosis hepatis.

Pengobatan hepatitis B

Jika hepatitis B terus memburuk, atau jika tingkat enzim hati meninggi, penderita biasanya diberikan obat antivirus.

Untuk hepatitis B, dokter biasanya meresepkan entecavir atau tenofovir. Untuk hepatitis C, pengobatan bervariasi berdasarkan jenis virus yang menyebabkan, seperti sofosbuvir dan ribavirin (diberikan melalui mulut)

Pengobatan hepatitis B dapat berlangsung 12-48 minggu. Tujuan pengobatan ini untuk melumpuhkan virus dari tubuh, menghentikan peradangan dan mencegah sirosis hepatis.

Vaksinasi diperlukan jika ada anggota keluarga yang kontak langsung dengan satu keluarga dengan hepatitis B.

Mereka akan diberi vaksin hepatitis B immune globulin melalui suntikan. Vaksinasi ini tidak efektif untuk hepatitis C.

3. Fibrosis

Apa itu fibrosis hati

Fibrosis hati adalah peradangan hati akibat bekas penyembuhan luka di mana terjadi pembentukan jaringan ikat yang berlebihan menumpuk dalam hati, menghasilkan jaringan parut, dan menyebabkan sirosis hepatis

Jaringan parut adalah produk matriks ekstraselular yang diproduksi secara berlebihan, tidak terdegradasi dengan sempurna, atau kombinasi dari keduanya.

Penyebab fibrosis hati

Pemicu fibrosis adalah cedera kronis atau luka berulang kali, terutama jika ada komponen yang memicu peradangan dan melukai.

Fibrosis itu sendiri biasanya tidak memunculkan tanda-tanda jelas, tetapi fibrosis dapat menghasilkan jaringan parut sebagai produk dari gangguan terhadap arsitektur hati yang normal dan disfungsi hati.

Fibrosis, jaringan parut dan sirosis hepatis

Dalam fibrosis, ada jaringan ikat yang berlebihan yang terakumulasi dalam hati. Jaringan yang berlebihan ini disebut jaringan parut yang terbentuk sebagai respon terhadap cedera sel hati yang berulang atau kronis.

Selama proses fibrosis berlangsung, situasi ini akan mengganggu arsitektur hati dan fungsi hati. Selama proses ini, hepatosit mencoba meregenerasi untuk mengganti dan memperbaiki jaringan yang rusak.

Selama proses regenerasi, gangguan itu muncul dan menyebar luas, membentuk jaringan parut, sirosis hepatis pun mulai terdiagnosis.

Etiologi dan Patofisiologi fibrosis hati

Etiologi fibrosis hati diawali dari aktivasi sel stellata perivaskular hepatik (sel Ito, yang menyimpan lemak) sebagai inisiasi fibrosis.

Sel ito dan sel-sel yang berdekatan menjadi berpoliferasi ( berkembang biak ), membentuk kumpulan sel-sel kontraktil yang disebut myofibroblasts.

Sel-sel myofibroblasts ini menghasilkan jumlah berlebihan matriks ekstraselular yang abnormal (terdiri dari kolagen, glikoprotein, dan glycans) dan protein matriks sellular.

Myofibroblasts, dirangsang oleh endotelin-1, memberikan kontribusi terhadap peningkatan resistensi vena portal dan meningkatkan densitas dari matriks abnormal, mengintervensi hepatosit dan membatasi suplai darah.

Oleh karena itu, fibrosis hati berkontribusi terhadap pembentukan jaringan parut untuk sirosis hepatis dan memberi gangguan tambahan, yaitu hipertensi portal.

Gejala fibrosis hati

Fibrosis hati tidak menimbulkan gejala awal. Namun, gejala lanjut bisa muncul akibat dari gangguan selama fibrosis berkembang menjadi sirosis hepatis.

Gejala ini termasuk perdarahan varises, ascites, dan portosistemik ensefalopati. Sirosis hati dapat mengakibatkan insufisiensi hati dan gagal hati fatal.

Diagnosa fibrosis hati

Fibrosis hati dicurigai jika pasien telah diketahui memiliki penyakit liver kronis, atau jika hasil tes fungsi hati adalah abnormal.

Tes fungsi hati sebagai diagnosa untuk memeriksa fibrosis, jika ada, dan tes ini juga dilakukan untuk menentukan tingkat keparahannya.

Beberapa tes dilakukan untuk diagnosis setiap tahap fibrosis meliputi tes pencitraan non-invasif, tes darah, biopsi hati, dan tes untuk menilai tingkat pengerasan hati.

Dokter akan mengerjakan tes pencitraan noninvasif meliputi USG konvensional, CT scan, dan MRI scan. Tes ini juga dapat mendeteksi bukti kuat ada atau tidaknya tanda-tanda sirosis hepatis, seperti splenomegali dan varises kerongkongan.

Biopsi hati tetap menjadi standar emas untuk mendiagnosis gangguan hati yang mendasari penyebab fibrosis.

Tes darah dilengkapi panel yang tersedia, menggabungkan penanda tidak langsung (misalnya, serum bilirubin) dan penanda langsung dari fungsi hati.

Penanda langsung adalah zat yang terlibat dalam patogenesis deposisi matriks ekstraselular atau sitokin yang menginduksi deposisi matriks ekstraselular.

Panel ini sangat bagus digunakan untuk membedakan antara 2 tingkat fibrosis: level minimum dan levelsedang. Oleh karena itu, jika fibrosis dicurigai atau terdiagnosis, salah satu pendekatan adalah memulai dengan salah satu panel ini.

Sedangkan, biopsi hati dilakukan jika panel menunjukkan bahwa fibrosis pada tingkat di atas nya, level sedang sampai level parah.

Pengobatan fibrosis hati

Karena fibrosis merupakan respons terhadap kerusakan hati, dokter biasanya melakukan pengobatan khusus yang difokuskan pada: menghilangkan penyebab yang mendasari cedera hati.

Pengobatan tersebut mencakup menghilangkan virus hepatitis B atau virus hepatitis C, termasuk menghilangkan logam berat seperti penumpukan zat besi (hemokromatosis), penumpukan tembaga pada penyakit Wilson, atau prosedur dekompresi saluran empedu pada obstruksi bilier.

4. Galaktosemia

Galaktosemia adalah salah satu bentuk dari gangguan metabolisme karbohidrat dimana tubuh kekurangan enzim atau defisiensi enzim hati untuk memecah glukosa dalam susu – galaktosa.

Pada akhirnya, glukosa menumpuk dalam darah, meracuni hati dan ginjal, dan menyebabkan jaringan parut di hati – sirosis hepatis.

Galaktosemia merupakan salah satu penyebab sirosis hepatis pada bayi baru lahir dimana tubuh bayi mengalami defiensi enzim hati yang tidak bisa memetabolisme galaktosa (glukosa dalam susu), sehingga gula terakumulasi dalam darah.

Akibatnya, metabolit ini akan merusak hati dan ginjal, ancaman sirosis hepatis bagi bayi yang baru lahir.

Galaktosemia dan katarak

Galaktosa adalah gula yang ada dalam susu dan pada beberapa buah dan sayuran. Enzim yang kekurangan atau disfungsi hati dapat mengubah metabolisme karbohidrat, menyebabkan tingginya kadar galaktosa dalam darah.

Tingkat galaktosa tinggi dalam darah membentuk sebuah metabolit yang beracun. Metabolit beracun ini akan merusak tubuh, terutama meracuni hati dan ginjal.

Jika gejala galaktosemia tidak terdiagnosis sejak dini, metabolit beracun ini akan mengganggu fungsi tubuh, dibawa darah hingga ke mata, dan merusak kornea mata, menyebabkan katarak.

Patofisiologi galaktosemia

Karbohidrat adalah bagian bentuk gula, baik gula sederhana maupun gula kompleks.

Sukrosa (gula meja) dibuat dari dua gula sederhana yang disebut glukosa dan fruktosa.

Laktosa (gula susu) terbuat dari glukosa dan galaktosa.

Baik sukrosa dan laktosa harus dipecah menjadi komponen-komponen kecil gula oleh enzim sebelum tubuh dapat menyerap dan menggunakannya.

Karbohidrat dalam roti, pasta, nasi, dan makanan-makanan yang mengandung karbohidrat lainnya, adalah sebuah rantai panjang molekul dari gula sederhana.

Molekul gula sederhana rantai panjang ini juga harus dipecah oleh tubuh.

Jika enzim yang dibutuhkan untuk mengolah gula tertentu adalah hilang atau tidak berfungsi, gula bisa menumpuk di dalam tubuh, menyebabkan masalah, disebut galaktosemia – risiko jangka panjang untuk sirosis hepatis.

Ada berbagai bentuk galaktosemia, namun bentuk yang paling umum dan paling parah disebut sebagai galaktosemia klasik.

Penyebab galaktosemia

Galaktosemia disebabkan karena penyakit keturunan/penyakit warisan dimana seorang bayi harus mewarisi kecenderungan dari kedua orang tuanya.

Untuk setiap kehamilan, 4 dari 1 kemungkinan, bayi baru lahir akan mendapat penyakit defisiensi enzim hati (kekurangan enzim pengolah galaktosa).

Karena lambatnya diagnosa, penyakit akan berpotensi membahayakan. Maka dari itu, setiap wilayah harus punya program skrining neonatal wajib untuk galaktosemia.

Gejala galaktosemia

Pada bayi yang baru lahir dengan galaktosemia belum muncul gejala dan tampak normal pada awalnya.

Tapi, dalam beberapa hari atau minggu setelah minum ASI atau susu formula, mereka akan kehilangan nafsu makan, muntah, kulit dan mata menjadi kuning, diare, dan berhenti dari pertumbuhan normal.

Fungsi sel darah putih juga terpengaruh, akibatnya infeksi serius bisa berkembang. Jika perawatan tertunda, anak yang terkena dampak penyakit akan pendek dan cacat intelektual atau mungkin hingga dia meninggal.

Muntah, pembesaran hati, dan ikterus adalah tanda awal, namun infeksi bakteri (seringkali parah), mudah tersinggung, berat badan tidak bertambah, dan diare juga bisa terjadi menyebabkan kerusakan hati, sirosis hepatis, otak, mata dan ginjal.

Gangguan otak muncul karena racun telah mencapai otak bayi, sebuah kondisi yang disebut ensefalopati hepatik, komplikasi spesifik dari sirosis hepatis.

Diagnosa galaktosemia

Galaktosemia hanya dapat dideteksi dengan tes darah. Tes ini dilakukan sebagai tes skrining rutin untuk bayi baru lahir.

Sebelum masa konsepsi, calon orang tua, saudara kandung atau anak yang diketahui memiliki kelainan harus diujicobakan untuk mengetahui apakah mereka membawa gen yang menyebabkan penyakit tersebut.

Jika dua orang (ibu atau suami) pembawa gen penyakit, bayi itu memiliki 1 dari 4 kemungkinan akan terlahir dengan penyakit ini.

Dideteksi dengan mengukur kadar enzim dalam sel darah merah, sel darah putih atau hati. Seorang bayi akan didiagnosa positif dengan galaktosemia jika mereka tidak memiliki aktivitas enzim.

Uji toleransi galaktosa tidak boleh dilakukan karena bisa berbahaya bagi bayi. Pasien bayi yang menelan galaktosa akan mengeluarkannya dalam jumlah besar dalam urin.

Jika ada bayi muntah, dan tidak bisa minum susu, belum tentu mereka menderita galaktosemia. Maka dari itu, diagnosis harus dikonfirmasi dengan tes darah.

Pengobatan

Pengobatan untuk galaktosemia dititik beratkan pada diet pembatasan asupan galaktosa.

Bayi dihindarkan dari produk susu dan ASI, dan sumber galaktosa lain seperti buah, sayuran, dan hasil laut, seperti rumput laut

Dokter belum memastikan apakah jumlah kecil makanan ini menyebabkan masalah dalam jangka panjang.

Namun, orang yang memiliki kelainan ini harus membatasi asupan galaktosa sepanjang hidup.

Hal ini dapat dilakukan pada periode awal kelahiran dengan menghentikan menyusui dan pemberian makanan yang tidak mengandung laktosa atau galaktosa.

Diet ini harus diikuti secara ketat, dan berlanjut selama bertahun-tahun, dan mungkin untuk seumur hidup.

Dianjurkan juga agar ibu bayi juga menjalani diet bebas galaktosa selama kehamilan berikutnya. Ini mungkin agak sedikit mengubah gejala penyakit pada bayi akan lahir.

Namun, dengan terapi dini, setiap kerusakan hati yang terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan, bayi bisa sembuh total.

5. Hemokromatosis

Apa itu hemokromatosis

Hemokromatosis adalah penyakit keturunan di mana tubuh menyerap, menyimpan dan menumpuk lebih banyak zat besi daripada jumlah yang dibutuhkan oleh tubuh.

Selang waktu berlalu, kelebihan zat besi akan terakumulasi di hati dan membuat jaringan parut, menyebabkan penyakit sirosis hepatis – sirosis hati.

Kelebihan zat besi berasal dari makanan yang Anda makan. Seiring waktu, zat besi tambahan akan menumpuk di beberapa organ, termasuk jantung, hati dan pankreas.

Jika penumpukan tersebut terlalu overload dan tidak segera diobati, dapat menyebabkan kerusakan organ, termasuk hati

Hemokromatosis merupakan kelainan genetik yang hadir pada seseorang lahir, gejala jarang muncul sebelum orang mulai dewasa – biasanya gejala itu ada diantara usia 30 dan 50 pada pria; dan setelah usia 50 pada wanita.

Penyebab Hemokromatosis

Hemokromatosis disebabkan karena penyakit warisan dari orang tua ke anak yang terhubung karena cacat gen yang disebut HFE, yaitu gen yang mengatur jumlah penyerapan zat besi dari makanan.

Hemokromatosis hadir pada saat kelahiran seseorang, gejala jarang muncul saat mereka usia remaja.

Seseorang yang mewarisi cacat gen salah satu dari kedua orang tua, dia dapat mengembangkan penyakit.

Hemokromatosis pada usia remaja akibat kelebihan jumlah zat besi yang mulai mempengaruhi hati antara usia 15 dan 30.

Gejala Hemokromatosis

Sementara, beberapa orang memiliki hemokromatosis tanpa pernah memiliki gejala. Namun, beberapa orang mengalami berbagai masalah.

Komplikasi penyakit dapat bervariasi dari orang satu ke orang lain dan gejala mungkin berbeda untuk pria dan wanita.

Selain itu, perempuan lebih mungkin untuk mengembangkan gejala hemokromatosis setelah menopause, ketika mereka tidak lagi mampu membuang zat besi selama masa menstruasi dan kehamilan berakhir.

Beberapa gejala hemokromatosis meliputi:

– Nyeri sendi
– Kelelahan
– Sakit perut
– Kelemahan
– berat badan menurun
– Kehilangan libido
– Kurangnya menstruasi yang normal (amenorrhea)
– Kehilangan rambut tubuh
– Sesak napas
– Radang sendi
– Muncul masalah hati, seperti sirosis (atau jaringan parut pada hati) dan kanker hati
– gula darah tinggi
– detak jantung tidak teratur
– Gagal jantung
– Kulit berwarna abu-abu

Diagnosa Hemokromatosis

Karena hemokromatosis tidak pernah atau jarang menunjukkan gejala, ada kemungkinan bahwa seseorang akan mengalami peningkatan kadar enzim hati. Tes darah dapat dilakukan secara khusus untuk memonitor penyakit.

Pengobatan Hemokromatosis

Dalam rangka pengobatan penyakit ini, seseorang bisa menjalani pengobatan yang aman dan sederhana yang disebut proses phlebotomy yaitu sebuah prosedur untuk mengeluarkan darah.

Proses mengeluarkan darah, atau darah dikeluarkan paksa, merupakan sarana untuk menghilangkan darah dan membersihkan tubuh dari kelebihan zat besi.

Alasan menghapus sebagian darah adalah karena tubuh kita memiliki kemampuan terbatas untuk menetralisir zat besi yang berlebihan.

Tahap awal pengobatan, setengah liter darah kita akan diambil sekali atau dua kali seminggu selama beberapa bulan sampai satu tahun, kadang-kadang lebih lama.

Tahap berikutnya, setelah sesuai tujuan pengobatan dan kadar zat besi normal tercapai, terapi pemeliharaan dimulai.

Terapi pemeliharaan memerlukan pemberian setengah liter darah setiap dua sampai empat bulan. Ada kemungkinan bahwa beberapa orang mungkin perlu terapi untuk lebih sering

Tanyakan kepada dokter Anda seberapa sering Anda perlu datang untuk proses phlebotomy (apakah itu sekali atau dua kali seminggu), dan berapa banyak darah akan diambil dalam setiap kunjungan.

Berbicara dengan dokter Anda tentang kemungkinan perubahan diet harian Anda untuk membantu mengendalikan penyakit hemokromatosis ini agar tidak berkembang, atau meningkatkan komplikasi lain seperti sirosis hepatis.

6. Atresia Empedu

Atresia empedu atau atresia bilier adalah penyakit pada awal masa bayi dimana terjadi penyempitan dan penyumbatan di saluran empedu sejak bayi dilahirkan, mencegah empedu untuk mencapai usus sehingga menumpuk di hati, dan menyebabkan jaringan parut di hati yang ireversible – sulit untuk dipulihkan.

Proses terjadinya

Penyumbatan saluran empedu bayi atau atresia empedu tidak diketahui secara pasti  bagaimana penyakit ini berkembang.

Pada tahap awal, saluran empedu di luar hati adalah pertama yang terpengaruh. Pada tahap selanjutnya, saluran empedu di dalam hati juga ikut rusak.

Kondisi ini menyebabkan terbentuknya jaringan parut atau akumulasi empedu yang merusak hati. Semakin lama, hati mulai berkurang fungsinya dan secara bertahap hilang fungsi.

Sirosis hepatis pada bayi dan anak-anak berkembang hingga beberapa bulan atau tahun ke depan, namun mereka jarang bertahan lebih dari dua tahun

Empedu adalah cairan pencernaan yang disekresikan oleh hati. Empedu bertugas mengeluarkan produk limbah hati atau racun-racun, dan membantu mencerna lemak di usus kecil. Saluran empedu membawa empedu dari hati ke usus.

Pada atresia empedu, penyumbatan saluran empedu dimulai sesaat setelah bayi lahir. Saluran empedu semakin lama akan menyempit dan menyumbat. Tidak diketahui secara pasti mengapa saluran ini menyempit.

Akibat penyempitan, cairan empedu tidak bisa mencapai usus dan akhirnya terakumulasi di hati. Oleh hati, cairan ini dibuang ke dalam darah, menyebabkan perubahan warna kuning pada kulit (ikterus).

Akumulasi empedu di hati secara progresif dan ireversible menyebabkan terbentuknya jaringan parut yang kemudian akan mengakibatkan sirosis hepatis.

Pada bayi, Jaringan parut dimulai sejak usia 2 bulan, jika tidak terdiagnosis dan tidak diobati sejak dini, tentunya akan membahayakan kelangsungan hidup bayi Anda.

Penyebab

Penyumbatan saluran empedu bayi belum diketahui secara pasti apa pemicu nya dan ini bukan sebuah penyakit menular, atau tidak bisa ditularkan dari satu anak ke anak lainnya.

Atresia empedu bukan penyakit keturunan dan tidak diyakini berhubungan dengan genetika, juga tidak terkait dengan aspek asuhan prenatal.

Para ahli percaya bahwa atresia empedu merupakan sebuah proses yang kompleks, menyebabkan pembengkakan, penyempitan dan penyumbatan saluran empedu, baik saluran keluar atau di dalam

Gejala penyumbatan saluran empedu

Bayi dengan atresia empedu, ditandai urin menjadi kuning gelap, tinja menjadi pucat, dan kulit menjadi semakin kuning.

Gejala dan tanda-tanda ini muncul ketika hati dan limpa membesar dan kencang, biasanya pertama kali diketahui sekitar 2 minggu setelah kelahiran bayi.

Pada saat bayi berumur 2 sampai 3 bulan, mereka mungkin mengalami pertumbuhan mini/kerdil, gatal-gatal kulit, mudah tersinggung (ensefalopati hepatis), dan memiliki pembuluh darah besar yang terlihat di perut mereka.

Diagnosa

Untuk mencegah sirosis hepatis, dokter akan men diagnosis penyumbatan saluran empedu dalam 1 sampai 2 bulan di pertama kehidupan bayi, untuk menentukan langkah pengobatan yang tepat.

Untuk membuat diagnosis, dokter melakukan serangkaian tes darah dan tes pencitraan dengan menggunakan pelacak radioaktif.

Pelacak disuntikkan ke lengan bayi, dan pelacak ini secara khusus akan memindai aliran dari hati ke kantong empedu dan ke usus halus (disebut pemindaian hepatobiliary – sejenis pemindaian radionuklida). Kadang, USG perut mungkin bisa membantu pelacakan.

Jika cacat masih dicurigai setelah tes ini, operasi (yang terdiri dari pemeriksaan hati dan saluran empedu; dilanjut biopsi hati) dilakukan untuk mengambil kesimpulan diagnosis.

Jika hasil tes diagnosa menunjukkan adanya penyumbatan saluran empedu atau bayi positif memiliki atresia empedu, operasi akan dilakukan untuk memeriksa saluran empedu; dan sinar x yang diambil selama operasi untuk menentukan apakah saluran empedu terblokir atau tidak.

Pengobatan

Penyumbatan saluran empedu bayi harus diobati segera untuk mencegah kerusakan hati lebih serius dan mencegah sirosis hepatis, dengan 2 pilihan pengobatan, yaitu operasi atau kadang transplatasi hati.

– Operasi Bedah

Pembedahan diperlukan untuk menciptakan saluran baru bagi empedu bayi untuk mengalirkan dari hati. Jalur ini dibuat dengan menjahit lingkaran usus ke hati dimana saluran empedu keluar.

– Prosedur kasai

Pengobatan yang paling umum adalah operasi yang disebut prosedur Kasai (juga disebut portoenterostomy). Dalam operasi ini, saluran empedu yang rusak di luar hati diangkat dan diganti dengan sistem drainase baru yang terbuat dari sepotong usus kecil.

Operasi ini sangat membantu bila dilakukan lebih awal, sebelum hati menjadi jaringan parut.

Sayangnya, meskipun prosedur Kasai sukses, sirosis hepatis, atau jaringan parut di hati, akan terus terjadi dan berkembang perlahan.

– Transplantasi hati

Jika operasi tidak berhasil, bayi mungkin membutuhkan transplantasi hati. Meskipun operasi berhasil, sekitar separuh dari beberapa bayi akan terus mengembangkan penyakit hati (sirosis hepatis) yang memburuk dan pada akhirnya membutuhkan transplantasi hati.

Bayi yang tersisa lainnya, setelah operasi kasai, tidak butuh transplantasi hati, dan beberapa dari mereka bisa menjalani kehidupan normal.

Bayi yang tidak mampu atau belum bisa menjalani operasi biasanya memerlukan transplantasi hati pada usia 2 tahun.

7. Penyakit Defisiensi Enzim Alfa 1 Antitripsin

Apa itu Alfa 1 Antitripsin?

Alfa 1 Antitripsin adalah enzim protein yang diproduksi oleh hati untuk tujuan melindungi paru-paru dari pengaruh sel-sel inflamasi.

Sel-sel inflamasi memproduksi suatu enzim penyebab radang paru-paru yang disebut neutrophil-elastase.

Enzim Alfa 1 Antitripsin sering disingkat sebagai A1A, atau alpha 1, untuk mempermudah dan mempersingkat pembacaan.

Apa itu penyakit defisiensi Alfa 1 Antitripsin?

Defisiensi Alfa 1 Antitripsin adalah salah satu penyakit keturunan dimana hati menghasilkan Alfa 1 Antitripsin yang abnormal dengan bentuk molekul yang berbeda.

Alpha 1 abnormal ini terjebak di sel-sel hati, kemudian terakumulasi, mengganggu fungsi sel dan akhirnya menyebabkan sirosis hepatis.

Kegagalan alfa-1 untuk meninggalkan hati menyebabkan penurunan jumlah protein dalam darah dan di bagian tubuh yang lain, sehingga penderita mengalami defisiensi enzim protein yang bersifat melindungi paru-paru dan tubuh yang lain.

Hubungan Alfa 1 Antitripsin dengan sirosis hepatis

Jika Anda memiliki penyakit defisiensi alfa-1, Anda memiliki kemungkinan lebih besar terkena penyakit hati, atau sirosis hati.

Protein Alfa 1 Antitripsin yang normal, biasanya berpindah dari hati melalui darah untuk melindungi paru-paru dan organ tubuh lainnya dari bentukan enzim pemicu peradangan.

Tapi jika enzim protein yang dibentuk abnormal, atau bukan bentuk yang benar, mereka bisa terjebak di hati. Semakin lama, alfa 1 abnormal akan menumpuk di hati, dan menyebabkan fibrosis.

Tak hanya menyebabkan sirosis, namun defisiensi enzim protein juga mengakibatkan kerusakan hati parah dan jaringan parut, dan kanker hati.

Selain itu, dengan terjebaknya enzim protein alfa 1, maka enzim ini tidak bisa mengunjungi paru-paru untuk melawan radang, sehingga menyebabkan penyakit gangguan paru-paru.

Penyebab penyakit defisiensi enzim protein alfa-1

Penyakit defisiensi ini bersifat turun-temurun. Untuk mendapatkan penyakit ini, seorang anak harus mewarisi dua gen cacat tetap, dari salah satu orang tuanya.

Orang yang hanya mewarisi satu gen cacat, belum tentu mendapat penyakit defisiensi proteisn alfa-1 tapi mereka termasuk adalah pembawa cacat gen.

Orang dengan cacat 1 gen memiliki tingkat alpha-1 antitripsin yang lebih rendah dari jumlah normal, meskipun belum tentu menyebabkan masalah kesehatan yang serius.

Faktor risiko defisiensi  alfa-1 antitripsin dengan sirosis hepatis

Untuk alasan yang tidak diketahui, hanya sekitar 15 persen orang dengan defisiensi alfa-1 menunjukkan tanda-tanda penyakit hati pada masa kanak-kanak.

Dari kelompok tersebut, pada masa dewasa kelak, sekitar setengahnya akan pulih namun mereka akan terus hidup kekurangan enzim alfa-1, membuat mereka berisiko mengalami komplikasi penyakit di masa depan, termasuk penyakit paru-paru, hati dan kulit.

Sisanya 50 persen anak-anak ini akan mengembangkan fibrosis hati yang memburuk dan beresiko sirosis hepatis hingga gagal hati selama masa kanak-kanak.

Gejala penyakit defisiensi enzim protein alfa-1

Orang dewasa yang mengalami kekurangan alpha-1 antitripsin, mungkin memiliki gejala

– Ikterus (penyakit kuning)
– Sering Muntah
– Perut Bengkak atau sakit di perut Anda

Seorang anak yang lahir dengan defisiensi alpha-1 mungkin memiliki gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan.

Kunjungi dokter jika anak atau bayi Anda memiliki gejala di atas atau:

– Pertumbuhan yang buruk
– Diare
– Gatal badan atau pruritus

Gejala yang muncul saat anak berusia lebih 5 th, seperti:

– Nafsu makannya buruk
– Perut membengkak – asites
– Kelelahan

Gejala defisiensi alfa-1 antitripsin paling sering hadir jika ada salah satu dari 3 cara berikut:

1. Bayi menderita penyakit kuning yang disebabkan oleh pembengkakan dan penyumbatan sel hati.
2. Anak atau orang dewasa ditemukan peningkatan enzim hati saat kerja darah ditarik karena alasan yang tidak jelas.
3. Anak atau orang dewasa dari segala umur, memiliki komplikasi sirosis hati termasuk penyakit kuning, asites, dan perdarahan varises.

Pengobatan

Pengobatan untuk alfa-1 antitripsin disebut terapi augmentasi, tidak mencegah atau mengurangi kerusakan hati, namun dapat memperlambat perkembangan penyakit paru-paru.

Penyakit hati ringan mungkin tidak memerlukan perawatan khusus. Seiring waktu, banyak hal dapat membantu mempertahankan fungsi hati dan mengurangi komplikasi penyakit hati yang terkait dengan defisiensi alfa-1 antitripsin.

Sebagai contoh, beberapa terapi termasuk diet nutrisi energi protein, suplementasi vitamin, pengelolaan hipertensi portal dan skrining untuk varises, serta pengelolaan asites.

Dalam kasus yang jarang, penyakit ini berkembang menjadi gagal hati, transplantasi hati dapat ditunjukkan sebagai pengobatan definitif – pilihan terakhir.

Pencegahan

Hidup sehat dan perawatan hati yang lebih baik dapat membantu Anda mencegah masalah kekurangan enzim protein alfa 1 antitripsin, dengan:

– Lakukan pemeriksaan dan pemeriksaan rutin seperti janji Anda dengan dokter Anda.
– Hindari alk0hol dan r0kok.
– Dapatkan vaksinasi hepatitis A dan B, yang dapat menyebabkan kerusakan hati.
– Aplikasikan diet anti hepatitis dan jaga berat badan Anda tetap sehat.

8. Sirosis bilier primer – sirosis autoimun

Apa itu sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer adalah gangguan autoimun hepatik yang ditandai dengan kerusakan progresif saluran empedu intrahepatik, menyebabkan penyakit kolestasis, sirosis hepatis, dan bahkan gagal hati.

Penderita biasanya tidak menunjukkan gejala jelas tetapi mungkin mereka mengalami kelelahan atau memiliki gejala semisal pruritus, steatorrhea, hipertensi portal, hingga asites (perut membesar berisi cairan).

Penyebab sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer disebabkan karena penyakit keturunan dan berjalan dalam keluarga, melibatkan kromosom X yang diwariskan.

Sirosis autoimun juga merupakan sebuah reaksi dari penyakit hepatik autoimun terkait dengan penyakit liver kronis pada orang dewasa. Hepatitis autoimun juga dilibatkan sebagai etiologi sirosis autoimun.

Faktor risiko sirosis bilier primer

Beberapa faktor yg dapat meningkatkan risiko sirosis bilier primer:

– Jenis kelamin. Sebagian besar orang dengan sirosis bilier primer adalah wanita.
– Usia. Sirosis bilier primer kemungkinan besar terjadi pada orang berusia 30 sampai 60 tahun.
– Faktor genetik. Sirosis bilier primer adalah penyakit keturunan. Memiliki anggota keluarga dengan penyakit ini membuat kemungkinan Anda akan tertular.

Patofisiologi sirosis bilier primer

Pada sirosis autoimun, reaksi autoimunitas telah terlibat dalam mekanisme sirosis bilier primer dimana zat antibodi menyerang antigen yang terletak di dalam membran mitokondria.

Sel T limfosit menyerang saluran-saluran empedu kecil. Pemicu untuk serangan pada saluran empedu tidak diketahui. Paparan antigen asing, seperti infeksi (bakteri atau virus) atau zat racun, juga mungkin terlibat.

Rusaknya saluran empedu menyebabkan gangguan empedu dan sistem sekresi (kolestasis). Sisa-sisa bahan beracun seperti asam empedu menyebabkan kerusakan lebih lanjut, terutama untuk hepatosit.

Seiring berjalannya waktu, terjadi peradangan sel hati dan jaringan parut di daerah periportal. Akhirnya, peradangan hati meningkat sebagai fibrosis, yang kemudian berkembang menjadi sirosis hepatis.

Gejala sirosis bilier primer

PBC datang tanpa gejala yang jelas. Gejala atau tanda-tanda dapat berkembang selama dan setiap tahap penyakit, termasuk mudah kelelahan akibat kolestasis (disfungsi absorpsi lemak yang menyebabkan kekurangan vitamin dan osteoporosis), disfungsi hepatoseluler, atau sirosis hepatis.

Gejala berkembang dan datang secara diam-diam. Kelelahan, mulut dan mata kering adalah gejala awal PBC.

Kemudian, gejala meningkat yang memberi rasa ketidaknyamanan, nyeri di hati hingga kulit dan mata menguning (penyakit kuning).

Gejala pada tahap akhir, semua fitur dan komplikasi sirosis hati terjadi. Neuropati perifer (kerusakan saraf) dan gangguan autoimun lain yang terkait dengan PBC juga dapat berkembang seiring berjalannya penyakit sirosis hati.

Komplikasi sirosis bilier primer

Beberapa komplikasi dapat berkembang dari orang dengan sirosis bilier primer, termasuk:

– Sirosis hepatis.
– Hipertensi portal, tekanan darah tinggi vena portal
– Pembesaran limpa, splenomegali.
– Batu empedu dan batu saluran empedu. Jika empedu tidak bisa mengalir melalui saluran empedu, mungkin mengeras menjadi batu, menyebabkan rasa sakit dan infeksi.
– Vena membesar (varises) di kerongkongan dan usus.
– Kanker hati.
– Tulang keropos (osteoporosis). Orang dengan sirosis bilier primer memiliki peningkatan risiko tulang lemah dan rapuh yang mudah patah.
– Kekurangan vitamin. Kurangnya empedu mempengaruhi kemampuan sistem pencernaan Anda untuk menyerap lemak dan vitamin larut lemak, A, D, E dan K.
– Penurunan fungsi mental (ensefalopati hepatikum).
– Peningkatan risiko penyakit lainnya.

Menurut Staf Mayo Klinik, selain kerusakan saluran empedu dan sel-sel hati, penyakit sirosis bilier primer cenderung memiliki komplikasi pada gangguan sistem metabolisme atau metabolik lainnya, termasuk masalah tiroid, skleroderma (sindrom CREST) ​​dan rheumatoid arthritis.

Pengobatan sirosis bilier primer

PBC atau sirosis bilier primer diobati dengan obat dari resep dokter, dan perubahan gaya hidup. Jika kerusakan hati telah parah, transplantasi hati mungkin pilihan terakhir.

Semua orang harus menghindari penyalahgunaan alk0hol. Dokter akan memberikan asam ursodeoxycholic untuk mencegah risiko kerusakan hati dan menunda kebutuhan untuk transplantasi hati.

Pasien yang tidak memiliki peningkatan kesehatan dan penyakit terus berlanjut, mungkin dokter menawarkan pilihan pengobatan yaitu transplantasi hati.

Pasien dengan mal-absorpsi lemak (kolestasis) karena empedu defisiensi garam mungkin ditangani dengan vitamin A, D, E, dan K.

Transplantasi hati diindikasikan untuk penyakit liver dekompensasi parah (perdarahan varises tidak terkendali, asites refrakter, pruritus berat, hepatis ensefalopati).

9. Kolangitis Sklerosing Primer

Sklerosing Kolangitis Primer atau PSC adalah peradangan yang progresif akibat jaringan parut, menyebabkan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati.

Akhirnya, penyempitan menjadi penyumbatan, saluran empedu menjadi rusak dan kemudian hilang.

Komplikasi dari PSC adalah sirosis hepatis, gagal hati, dan kadang-kadang bisa mengembangkan kanker saluran empedu

Biasanya, gejala PSC dimulai secara bertahap, termasuk memburuknya kondisi tubuh seperti kelelahan, gatal-gatal, dan, penyakit kuning.

Patogenesis

Pada primary sclerosing cholangitis (PSC), jaringan parut yang memburuk, akhirnya menjadi sirosis hepatis (sirosis hati). Jaringan parut menyempit dan menghalangi saluran empedu.

Akibatnya, garam empedu (zat yang membantu tubuh menyerap lemak), tidak disekresikan secara normal.

Gangguan tersebut menyerupai sirosis bilier primer atau primary biliary cirrhosis (PBC), hanya saja PBC mempengaruhi saluran empedu di luar hati.

Penyebab

Penyebab PSC tidak diketahui, tetapi mungkin reaksi autoimun memiliki peran (ketika sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan tubuh sendiri).

PSC paling sering mempengaruhi orang-orang pada usia rata-rata 40, dan berjalan pada keluarga (penyakit keturunan) yang berarti menunjukkan bahwa gen satu keluarga mungkin terlibat sebagai penyebab.

Penyakit ini biasanya terjadi pada penderita radang usus, terutama kolitis ulserativa. Infeksi atau cedera saluran empedu dapat memicu gangguan pada orang yang memiliki gen sama yang membuat mereka rentan terhadap penyakit tersebut.

Gejala Kolangitis Sklerosing Primer

Gejala biasanya dimulai secara bertahap dengan memburuknya kelelahan dan gatal-gatal. Penyakit kuning (warna kekuningan pada kulit dan putih mata) cenderung berkembang di kemudian hari.

Peradangan dan infeksi berulang dari saluran empedu (kolangitis bakterial) kadang-kadang terjadi. Kolangitis bakterial menyebabkan serangan nyeri di perut bagian atas, dan demam.

Karena garam empedu tidak disekresikan secara normal, penderita tidak dapat menyerap cukup lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K).

Kondisi ini seperti gangguan sekresi empedu dalam penyakit osteoporosis dimana penderita mudah memar dan pendarahan, serta kotoran berminyak yang berbau busuk (steatorrhea).

Batu empedu dan batu di saluran empedu berkembang pada sekitar tiga perempat dari orang dengan primary sclerosing cholangitis (PSC), hati dan limpa juga membesar.

Selama gangguan berlangsung, gejala sirosis hepatis semakin bertambah, menyebabkan:

– Peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah yang membawa darah dari usus ke hati (hipertensi portal)
– Akumulasi cairan di perut (ascites)
– Gagal hati, yang bisa berakibat fatal

Biasanya, penyakit PSC memburuk bertahap. gagal fungsi hati terjadi sekitar 12 tahun setelah gangguan tersebut didiagnosa.

Diagnosis Kolangitis Sklerosing Primer

Kelainan dapat dicurigai bila hasil tes fungsi hati adalah tidak normal. Tes ini dilakukan oleh dokter sebagai bagian dari pemeriksaan fisik tahunan.

Ultrasonografi umumnya dilakukan pertama untuk memeriksa penyumbatan saluran empedu di luar hati.

Tes yang dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis sebagai berikut:

– Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk mendapatkan gambar dari saluran-saluran empedu dan saluran pankreas.
– Endoskopi retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Tes darah dan ERCP dapat dilakukan secara teratur untuk memeriksa ada atau tidaknya kanker saluran empedu.

Pengobatan Kolangitis Sklerosing Primer

Jika seseorang tidak memiliki gejala, dokter mungkin mengambil keputusan bahwa itu tidak ada perawatan khusus yang diperlukan.

Tapi dua kali setahun, pasien harus mengunjungi rumah sakit dan mereka harus memiliki data pemeriksaan fisik dan tes darah untuk memantau perkembangan dari gangguan penyakit tersebut.

Asam ursodeoxycholic dapat membantu meringankan gatal-gatal. Kolangitis bakterial berulang bisa diobati dengan antibiotik.

ERCP dilakukan sesuai kebutuhan untuk memperluas saluran yang tersumbat.

Transplantasi hati merupakan satu-satunya pengobatan yang memperpanjang hidup. Hal ini dapat menyembuhkan beberapa jenis gangguan jika tidak fatal.

Orang dengan sirosis hepatis dan PSC memiliki risiko komplikasi serius seperti kolangitis bakterial berulang mungkin mereka memerlukan transplantasi hati.

Jika kanker saluran empedu berkembang dan operasi untuk mengangkat kanker adalah tidak mungkin untuk dilakukan, Sebuah prosedur stent dapat dilewatkan melalui endoskop dan ditempatkan di saluran empedu yang tersumbat oleh kanker untuk membuka saluran.

10. Penyakit Wilson

Apa itu penyakit wilson

Penyakit wilson adalah penyakit keturunan yang langka dimana tubuh tidak bisa memetabolisme tembaga.

Kelebihan tembaga terkonsentrasi di hati, menyebabkan penyakit liver akut dan kronis. Penyakit wilson sering disebut sebagai penyakit W, atau wilson disease.

AKibat akumulasi tembaga yang berlebihan, hati tidak bisa lagi mengolah tembaga, kemudian melepaskan nya langsung ke dalam darah.

Oleh darah, tembaga diteruskan ke organ lain, seperti otak, ginjal, dan mata, di mana organ-organ ini juga ikut terakumulasi.

Tembaga yang menumpuk di hati mengakibatkan luka serius. Luka hati yang sembuh meninggalkan bekas luka sebagai jaringan parut. Semakin lama, jaringan parut meluas membentuk fibrosis hingga menyebabkan sirosis hepatis.

Gejala penyakit wilson

Orang dengan penyakit Wilson (penyakit W) ditandai dengan tremor, kesulitan berbicara dan menelan, masalah dengan koordinasi, perubahan kepribadian, hingga hepatitis; yang biasanya dimulai antara usia 5 dan 35 th, tetapi dapat dimulai kapan saja dari usia 2 sampai 72 th.

Orang yang terkena dampak penyakit W, gejala awal yang dirasakan adalah hasil dari kerusakan otak; termasuk tremor, kesulitan berbicara dan menelan, mengeluarkan air liur, inkoordinasi, gerakan tersentak-sentak tak sadar (chorea), perubahan kepribadian, dan bahkan psikosis (seperti depresif).

Kemudian di sebagian besar penderita lain, gejala pertama hasil dari kerusakan hati adalah hepatitis dan akhirnya menyebabkan sirosis hepatis.

Ciri-ciri fisik penyakit wilson

Pada penderita penyakit W, ciri-ciri fisik mereka ada logam berbentuk seperti cincin emas kehijauan (Kayser-Fleischer rings) dapat muncul di sekitar iris (bagian berwarna dari mata).

Cincin ini berkembang ketika tembaga terakumulasi. Dalam beberapa orang, cincin ini adalah tanda-tanda pertama dari penyakit W.

Orang mungkin memiliki anemia karena sel-sel darah merah rusak (menyebabkan anemia hemolitik).

Pada perempuan, mungkin tidak memiliki periode menstruasi atau memiliki keguguran berulang-ulang.

Diagnosa penyakit wilson

Dokter menduga penyakit W berdasarkan gejala, seperti hepatitis, tremor, dan perubahan kepribadian yang tidak ada alasan jelas.

Untuk mendiagnosa, dokter melakukan tes berikut untuk mengkonfirmasikan diagnosis:

– Pemeriksaan menggunakan slit-lamp untuk melihat ada atau tidaknya cincin Kayser-Fleischer di mata.

– Tes darah untuk mengukur tingkat ceruloplasmin (sebuah tembaga pembawa protein )

– Pengukuran tembaga yang dikeluarkan melalui urin

– Biopsi hati, tes ini dilakukan jika hasil diagnosis masih belum jelas.

Jika anak-anak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit, tes dilakukan setelah sekitar usia 1 tahun. Tes dilakukan lebih awal untuk mengobati dan menghilangkan gejala.

Tes darah dan pemeriksaan mata membantu mengkonfirmasikan diagnosis penyakit W.

Pengobatan penyakit wilson

Orang harus mengambil obat untuk menghilangkan tembaga dan harus menghindari makanan tinggi tembaga untuk kelangsungan hidup mereka, mencegah komplikasi lanjut “sirosis hepatis”

Pengobatan penyakit wilson’s (penyakit W) ini difokuskan pada

1. Perubahan diet

Orang dengan penyakit W harus mengikuti diet yang rendah tembaga. Makanan yang harus dihindari termasuk hati sapi, kacang mete, kacang polong, jus sayuran, kerang, jamur, dan kakao. Penderita penyakit W tidak boleh mengambil vitamin atau suplmen yang mengandung tembaga.

2. Obat-obatan dan suplemen zinc

Dokter akan meresepkan obat-obatan yang dapat mengikat tembaga (penisilamin atau trientine) untuk menghapus akumulasi tembaga. Zinc diberikan untuk mencegah tubuh dari menyerap tembaga

Selama sisa hidup mereka, penderita penyakit W harus mengambil obat-obatan pengikat tembaga atau zink, atau kombinasi keduanya.

Tanpa pengobatan, penyakit W adalah fatal. Orang yang tidak mau mengambil obat seperti yang diarahkan ahli kedokteran, mereka dapat mengembangkan gagal hati, terutama penderita yang masih muda.

3. Kadang butuh transplantasi hati

Transplantasi hati dilakukan terpaksa dan mungkin dapat menyembuhkan penyakit. Prosedur ini bisa menyelamatkan nyawa bagi orang-orang yang memiliki penyakit W dan gagal hati parah atau penyakit sirosis hati parah yang tidak merespon terapi obat.

11. Penyakit hati berlemak non alkohol – NAFLD

Apa itu penyakit hati berlemak

Penyakit hati berlemak nonalokhol atau NonalcoholicSteatoHepatitis (NASH) adalah salah satu dari bentuk penyakit perlemakan hati dimana penderita tidak ada riwayat alko.

NASH juga dikenal sebagai hepatitis nonalk0hol adalah sebuah sindrom yang berkembang, menyebabkan kerusakan hati dari orang-orang berisiko dari salah satu faktor berikut: obesitas, dislipidemia, dan intoleransi glukosa.

Patofisiologi

Patogenesis NASH masih kurang dipahami namun tampaknya terkait dengan resistensi insulin (misalnya, obesitas atau sindrom metabolik). Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala.

Data dari laboratorium menemukan adanya peningkatan kadar aminotransferase yang dikonfirmasi dengan uji biopsi diagnosis. Perawatan termasuk menghilangkan penyebab dan faktor risiko.

NASH kadang-kadang disebut steato nekrosis, yang didiagnosis paling sering pada pasien antara usia 40 tahun dan 60 tahun tetapi dapat terjadi pada semua kelompok umur, baik tua atau muda.

Banyak pasien penyakit hati berlemak karena memiliki obesitas, diabetes mellitus tipe 2 (atau intoleransi glukosa), dislipidemia, dan / atau sindrom metabolik.

Hubungan sirosis hati dengan obesitas

Obesitas menyebabkan sirosis hati melibatkan akumulasi lemak (steatosis), peradangan, yang bervariasi menjadi fibrosis.

Produk steatosis adalah dari akumulasi trigliserida di hati. Oleh karena itu penyakit hati berlemak NASH sering disebut juga sebagai penyakit steato nekrosis

Steatosis mengurangi sintesis VLDL ( very low density lipoprotein ) dan meningkatkan sintesis trigliserida hati (mungkin disebabkan karena penurunan oksidasi asam lemak atau peningkatan asam lemak bebas yang dikirim ke hati).

Peradangan hati adalah akibat dari kerusakan lemak peroksidasi ke membran sel. Perubahan ini dapat merangsang sel ito, mengakibatkan fibrosis atau jaringan parut.

Seiring berjalannya waktu, NASH pada obesitas dapat menyebabkan sirosis hati dan hipertensi portal.

Gejala dan tanda-tanda NAFLD

Kebanyakan pasien tidak menunjukkan gejala maupun tanda-tanda. Namun, beberapa orang mengalami kelelahan, malaise, atau ketidaknyamanan di perut kanan.

Splenomegali (pembesaran limpa) mungkin akan berkembang jika fibrosis hati muncul dan biasanya merupakan indikasi pertama bahwa sirosis hati telah dimulai.

Pasien dengan sirosis hati akibat penyakit hati berlemak NASH mendapat asimtomatik dan mungkin tidak merasakan atau memiliki tanda-tanda umum dari penyakit liver kronis.

Diagnosa

Belum ada tes tunggal dapat mendiagnosa penyakit hati berlemak NASH. Dokter akan bertanya tentang masalah riwayat kesehatan lain.

Untuk melihat apakah ada lemak terakumulasi di hati (Steatosis) dan guna mendeteksi penyakit lain, dokter mungkin melakukan tes seperti:

– Tes darah.
– USG perut.
– CT scan.
– MRI scan.

Dokter mungkin juga akan melakukan biopsi hati untuk memastikan bahwa Anda memiliki NASH atau tidak. Dalam biopsi hati, dokter mengambil sampel jaringan dari hati dan memeriksa untuk mengetahui ada atau tidaknya tanda-tanda NASH.

Pengobatan

Pengobatan penyakit hati berlemak didasarkan pada menghilangkan penyebab dan pengendalian faktor risiko termasuk penghentian obat atau racun yang memicu lemak hati, penurunan berat badan, dan penanganan dislipidemia.

Dokter mungkin akan memberi vitamin E untuk membantu koreksi terhadap biokimia abnormal dan kelainan histologik dalam penyakit hati berlemak.

Pencegahan

Pencegahan untuk hati berlemak termasuk pengelolaan kondisi terhadap apapun yang meningkatkan risiko Anda untuk NASH atau apapun yang membuat penyakit menjadi lebih buruk, termasuk

– Mengurangi tingkat kolesterol total.
– Mencapai berat badan yang sehat. Menurunkan 3% sampai 10% dari total berat badan, Anda dapat membuat sebuah perubahan
– Menghentikan penyalahgunaan alko.
– Berolahraga secara teratur.

Tanyakan kepada dokter atau apoteker tentang semua obat-obatan yang bisa digunakan karena ada beberapa obat dapat membahayakan hati Anda.

Dalam beberapa kasus, dokter mungkin menyarankan obat untuk mengontrol atau memperbaiki kerusakan hati yang disebabkan oleh NASH, dan untuk memotong perkembangan penyakit sirosis hati.

12. Sirosis hati kriptogenik

Apa itu sirosis hati kriptogenik? Sirosis kriptogenik adalah sejenis penyakit liver yang tidak mudah dikenali apa penyebabnya.

Sementara alko sering dikaitkan dengan penyebab munculnya jaringan parut di hati untuk orang-orang berisiko

Namun, pasien sirosis kriptogenik memiliki bentuk sirosis hepatis nonalk*hol dan pemeriksaan medis tidak mudah mengungkapkan penyebab jaringan parut hati pada individu-individu ini.

Meskipun orang dengan jenis penyakit liver kronis ini bukanlah peminum berat, namun fibrosis yang ditemukan di jaringan hati mengingatkan pada bentuk temuan yang hampir mirip dengan sirosis akibat NASH atau NAFLD, yaitu penumpukan lemak di hati, yang menyebabkan sirosis kriptogenik.

Secara teoritis, sirosis kriptogenik dapat mempengaruhi orang dari segala usia, namun penelitian menunjukkan bahwa ini paling sering ditemukan pada individu berusia 60 dan lebih tua.

Dalam kasus di mana sirosis disebabkan oleh NASH, tampaknya juga ada perkembangan yang bertahap diantara kedua kondisi tersebut.

13. Sindrom Budd-Chiari

Apa itu sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit penyumbatan darah di vena hepatika dan vena cava inferior, disebabkan oleh gumpalan darah yang memenuhi atau sebagian menghalangi aliran darah.

Aliran darah yang tersumbat adalah pembuluh darah kecil dan besar dari arah mana saja, yang membawa darah dari / keluar dari hati (vena hepatika) ke vena cava inferior.

Prognosis

Sindrom Budd-Chiari mengakibatkan aliran darah keluar dari hati terhambat, darah menjadi macet di hati, akhirnya hati dan limpa memperbesar.

Tersumbatnya aliran darah di vena hepatika menyebabkan tekanan darah meninggi dalam vena portal (yang membawa darah ke hati dari usus) menyebabkan hipertensi portal, dilatasi, memuntir (varicose) dan varises esofagus (kerongkongan).

Kemacetan vena portal menambah pembengkakan hati dan merusak, menyebabkan cairan terakumulasi di perut (disebut asites).

Ginjal juga terpengaruh, dan mempertahankan garam dan air, menyebabkan edema di kaki.

Penyumbatan akibat bekuan darah dapat memanjang dan memblokir akses vena cava inferior yaitu vena besar yang membawa darah dari bagian bawah tubuh, termasuk hati, ke jantung.

Varises di perut dekat permukaan kulit dapat berkembang dan menjadi terlihat. Akhirnya, Sindrom Budd-Chiari dikaitkan sebagai penyebab sirosis hepatis.

Penyebab

Sindrom Budd-Chiari dipicu oleh penyakit atau gangguan yang membuat darah lebih mungkin untuk membeku atau menggumpal, seperti:

– Kelebihan sel darah merah (polisitemia)
– Penyakit sel sabit
– Penyakit radang usus
– Gangguan jaringan ikat
– Cedera

Penyebab lainnya adalah gangguan yang muncul dekat vena hepatik, seperti infeksi parasit dan tumor hati atau tumor ginjal yang menekan atau menyerang pembuluh darah.

Gejala sindrom Budd-Chiari

Gejala sangat bervariasi, tergantung pada apakah penyumbatan berkembang secara perlahan atau terjadi secara tiba-tiba. Biasanya, gejala berkembang secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan.

Kelelahan adalah gejala umum. Proses pembesaran hati sangat pelan yang diiringi dengan sakit perut bagian atas.

Cairan bisa menumpuk di kaki, menyebabkan pembengkakan (edema), atau di perut, menyebabkan asites.

Varises bisa terjadi pada kerongkongan atau perut, kadang bisa pecah mengakibatkan pendarahan, biasanya penderita akan muntah darah.

Gejala tambahan adalah perubahan warna kuning pada kulit dan putih mata (hiperbilirubinemia – penyakit kuning). Seiring waktu, sindrom bud chiarri akan menjadi sirosis hepatis.

Diagnosis sindrom bud chiarri

Dokter menduga adanya sindrom bud chiarri pada seseorang jika memiliki dia memiliki salah satu:

– Pembesaran hati, asites, gagal hati, atau sirosis hepatis ketika tidak ada penyebab yang jelas, bahkan setelah analisis.

– Hasil abnormal dari tes darah yang dilakukan setelah mengevaluasi fungsi hati ditambah kondisi yang meningkatkan risiko pembekuan darah

Biopsi hati mungkin dilakukan untuk memperkuat diagnosis dan menentukan apakah sirosis hepatis telah dikembangkan atau belum.

Pengobatan sindrom bud chiarri

Dokter biasanya akan menentukan jenis pengobatan untuk sindrom budd chiarri yang tergantung pada seberapa cepat gangguan berkembang dan seberapa parah bekuan darah yang terjadi.

Ketika gejala datang secara tiba-tiba dan penyebabnya adalah bekuan, obat-obatan trombolitik (pelarut bekuan darah), biasanya diresepkan.

Untuk pengobatan jangka panjang, obat antikoagulan (seperti warfarin) sering diberikan untuk mencegah pembekuan yang berulang.

Jika pembuluh darah tersumbat atau menyempit, angioplasti dapat dilakukan untuk membersihkan gumpalan atau melebarkan saluran darah.

Prosedur lain adalah transjugular intrahepatik portal sistemik shunting (TIPS), dengan menempatkan stent di hati untuk mengurangi tekanan dalam vena portal.

Kebanyakan orang perlu mengambil antikoagulan tanpa batas waktu untuk mencegah berkembangnya penyumbatan baru.

Transplantasi hati adalah pilihan terakhir, namun pilihan ini dapat menyelamatkan nyawa, terutama bagi orang-orang dengan sirosis hepatis berkomplikasi dengan malfungsi hati yang parah.

How useful was this post?

Click on a star to rate it!

Average rating / 5. Vote count:

No votes so far! Be the first to rate this post.

Bagikan Pada Temanmu!

Artikel Terkait

  • 14 Penyebab Sirosis Hepatis Menurut WHO dan Para Ahli 14 Penyebab Sirosis Hepatis Menurut WHO dan Para Ahli. Secara etiologi, penyebab sirosis hepatis bermula dari penyakit hati kronis. Sejarah medis yang menjadi penyebab mendasar termasuk penyalahgunaan alk0hol jangka panjang, hepatitis B […]
  • Sirosis Hati – Hepatis Pengertian Apa itu sirosis hepatis? Sirosis hepatitis atau sirosis hepatis adalah sirosis hati yang disebabkan oleh virus hepatitis B atau virus hepatitis C, mengakibatkan peradangan hati, meninggalkan bekas luka, struktur hati […]
  • Patofisiologi Dan Mekanisme Terjadinya Sirosis Hepatis Salah satu organ dalam tubuh kita yang mampu meregenerasi dirinya sendiri adalah hati. Hati yang normal akan mampu melakukan tugas regenerasi ketika terjadi kerusakan sel-sel. Namun, hati yang cacat akibat luka berulang menyebabkan […]
  • 5 Prinsip Dasar Penting Diet Hepatitis Pola penting Diet Hepatitis untuk penderita sirosis hepatis. Makna hepatitis adalah peradangan hati, dan diet anti hepatitis adalah sebuah pola makan didasarkan pada memilih makanan berdasar sifat biokimia, dimana antioksidan berperan […]
  • Khasiat Teh Hijau Untuk Terapi Fibrosis Dan Sirosis hati Daun teh hijau dianggap tanaman berkualitas sangat tinggi di seluruh dunia yang telah dikaitkan dengan beragam manfaat untuk kesehatan. Cari tahu, mengapa banyak penderita penyakit liver di seluruh dunia menjadi sangat tertarik untuk […]